Az érgyulladások kialakulásának pontos okait és mechanizmusait nem ismerjük minden részletükben. Ám tudjuk, hogy az érfal gyulladásának következtében az érfal sérül, és ennek következtében érfali tágulat, úgynevezett aneurizma jöhet létre. Ennél súlyosabb esetekben pedig az érfal megrepedhet, és vérzés léphet fel. Más esetekben – az erek belső részének megvastagodása miatt – gyulladásos alapon kialakuló érszűkület és érelzáródás jön létre. Ennek következtében az erek ellátási területének oxigénhiánya lép fel. Ez az adott terület elhalását, infarktusát okozhatja. Előfordul, hogy csak egy szerv erei gyulladnak be, de a legtöbb esetben az érgyulladás generalizált, így több szerv hasonló méretű erei érintettek.

Izomfájdalom, fogyás

Mivel bármelyik ér, bármely szerv érintett lehet, így szinte bármilyen tünetben megnyilvánulhatnak a vasculitisek. Mégis, a leggyakrabban érintett szervek, amelyekben az érgyulladás tünetei megjelennek: a bőr, a vese, az ízületek, az orr, orrmelléküreg, a tüdő és a szem. Emellett az érgyulladások leggyakoribb tünetei közé tartoznak (a teljesség igénye nélkül) az általános tünetek: láz, fogyás, fáradékonyság; izomfájdalom, bőrtünetek; ízületi gyulladások, különböző fül-orr gégészeti, valamint tüdőgyógyászati kórképek, vesebetegségek tünetei.

Fertőzés, vírus

A vasculitiseket a jelenlegi legújabb, 2012-ben elkészült rendszerben az érintett erek mérete, illetve a társult betegségek jelenléte alapján csoportosítjuk. Így megkülönböztetjük a nagy ereket érintő vasculitiseket (Takayasu, óriássejtes arteritis), a közepes ereket érintő betegségeket (polyarteritis nodosa, Kawasaki betegség), valamint a kisér-vasculitiseket (pl. Churg-Strauss szindróma, mikroszkópos poliangiitis, Henoch-Schönlein purpura). A betegségek kialakulásának okát pontosan nem ismerjük, de összességében elmondható, hogy a multifaktoriális, genetikai fogékonyságon kívül környezeti hatások is: fertőzések, vírusok, UV-sugárzás, különféle gyógyszerek, daganatok is okai lehetnek. Gyakran fordul elő érgyulladás-szisztémás autoimmun betegségekhez, illetve hepatitishez társulva is. A betegség bármely életkorban kialakulhat, vannak olyan formák, amelyek a gyermekeket, mások az időseket érintik.

Szövettani mintavétel

A diagnózis felállítása sokszor nem könnyű, a klinikai kritériumtünetek, vérvételi eredmények, valamint képalkotó vizsgálatok eredményei kombinációján alapszik. A legtöbb esetben nem kerülhető el, és törekedni kell a szövettani mintavétel elvégzésére. Ez igazolhatja az erek gyulladásos elváltozásait. Ezen túlmenően részletes anamnézis-felvétel, fizikális vizsgálat, immunológiai, vírusszerológiai tesztek, mellkas röntgen, szükség esetén CT-, vizeletvizsgálat, illetve az érfestés, az angiográfia tartoznak a rutin vizsgáló eljárások közé. A másodlagos eredet kizárására sok esetben el kell végeznünk különböző daganatok kereséséhez szükséges vizsgálatokat is.

Kezelés

A betegség kórlefolyása szintén változó. Vannak enyhe formák, amelyekben a tünetek gyorsan, akár kezelés nélkül is megszűnhetnek, ha a kiváltó okot, például egy gyógyszert elhagyunk. Jóval ritkábban, az esetek másik részében viszont súlyos, akár halálhoz is vezető kórképpel állunk szemben. Ilyenkor életfontosságú szervek erei érintettek, és a betegség gyors felismerése és a hatékony kezelés elkezdése elengedhetetlen. Az autoimmun kórformák esetében a kezelés egyik fő formája a szteroidok alkalmazása. Ezt gyakran hónapokon keresztül szükséges adni, vállalva az esetleges mellékhatásokat. Fontos megjegyezni, hogy a fertőzésekhez társuló vasculitisek, pl. hepatitis esetében a szteroid mellett vírusellenes szerek adása is szükséges. Ezenkívül a szteroidok mellé immunmoduláns gyógyszereket is adhatunk. A legsúlyosabb esetekben, súlyos vese- vagy tüdőérintettségben úgynevezett plazmaferezis, plazmacserekezeléseket végzünk, ilyenkor a betegek intenzív osztályos megfigyelést igényelnek. A több szervi érintettségű betegek kezelése általában immunológiai centrumban történik: immunológus szakorvos koordinálja a terápiát. Néhány esetben néhány nap vagy hét alatt megszűnnek a tünetek, bizonyos esetekben hónapok szükségesek ahhoz, hogy a betegség „nyugalomba", inaktív fázisba kerüljön. Autoimmun formákban a tünetek a kezelés felfüggesztés e után visszatérhetnek, ezért a betegek gondozása éveken át szükséges.

Dr. Griger Zoltán
adjunktus
Belgyógyászati Klinika
Klinikai Immunológiai Tanszék