2019. Június 19. Gyárfás nevenapja  
 
Keresés az oldalon
Főoldal Betegtájékoztató anyagok
Intézmény bemutatása
Debreceni Kardiológiai Napok
Oktatás
Partnereink
Képgaléria
Kardio Magazin
Kardiovaszkuláris Kutató Központ
Szívünk napja
Klinikai Fiziológiai Tanszék

Akadálymentes verzió

Bejelentkezés
Felhasználói név
Jelszó

Legfrissebb..

Az MKT 2019. évi Tudományos Kongresszusa


Díszdoktori előadás

Prof. Ger J.M. Stienen (the Netherlands) Debreceni Egyetem díszdoktori székfoglaló előadása:
“Skeletal and cardiac muscle activity in health and disease: a target in motion”


Partnerek


 



Magyar Nemzeti Szívalapítvány


  Kardio Magazin

<< előző oldal


  Egy autoimmun betegség

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, melyben az immunrendszer antitesteket termel a vázizom sejtek felszínén, az ideg-izom találkozásnál (véglemez zóna) helyet foglaló acetilkolin receptorok, ritkábban egyéb fehérjék ellen.


Ezen receptorok feladata a mozgató ideg felől érkező parancsok továbbítása az izomzat felé, melynek következtében a vázizom összehúzódik. Az antitest gátolja a mozgató idegsejtből felszabaduló acetilkolin kötődését a receptorához, illetve a véglemez zóna szerkezetét is megváltoztathatja, melynek következménye a vázizom gyengesége lesz.

Gyakoriság, tünetek

A myasthenia pontos oka nem ismert, genetikai tényezők és vírusfertőzések szerepe is felmerült kialakulásában. Magyarországon 1 000 000 főre kb. 4 új eset jut évente, 100 000 lakos közül kb. 10-12 ember érintett. Leggyakrabban életük harmadik évtizedében élő nők betegszenek meg és emelkedik a betegség gyakorisága a 65 év feletti férfiak között. Gyakori, hogy az immunrendszer részét képező csecsemőmirigy a mellkasban nem fejlődik vissza. A betegség jellegzetessége a nap folyamán, illetve fizikai terhelés hatására fokozódó vázizom gyengeség. Szemtünetek esetén szemhéjcsüngés, homályos- illetve kettőslátás jelentkezik. A szájkörüli izmok érintettsége elkent beszédet, rágási, nyelési nehezítettséget, olykor a hangképzés zavarát eredményezi. Az ún. generalizált myasthenia során nehezített lehet a lépcsőn járás, a guggolásból való felállás, a fésülködés, hajszárítás. A tünetek fellángolása esetén myastheniás krízis is felléphet, ami életet veszélyeztető állapot, a súlyos nyelészavar, a légzőizmok gyengesége légzési elégtelenséghez és fulladáshoz vezethet.

Diagnózis, kezelés, provokáló tényezők

A betegség megállapításában nagyon fontos a panaszok pontos feltárása és neurológiai fizikális vizsgálat. Enyhe panaszok esetén előfordul, hogy a diagnózis csak évek alatt születik meg. Markáns tünetek esetén az acetilkolint bontó enzim gátlószerének intravenás beadását követően a tünetek átmeneti, látványos javulása észlelhető. A diagnosztikában emellett elektrofiziológiai vizsgálatok, repetitív ingerléses teszt és egyes rost EMG vizsgálatok vannak segítségünkre. Kívánatos lenne az acetilkolin receptor ellen termelt antitestek vérből történő kimutatása is. A csecsemőmirigy kimutatására mellkas CT vizsgálat végzendő. A myasthenia tüneti kezelésére az acetilkolint bontó enzim gátlószere adandó. A tünetek rosszabbodása esetén a krízis megelőzésére steroid szedése szükséges. Időnként krónikus immun moduláns gyógyszer is adandó. Ha fenti kezeléssel a tünetek nem javulnak, fenyegető, vagy a már kifejlett krízis esetén plazmacsere végzendő, vagy intravenás immunglobulin infúzió adandó. 40 év alatti betegek esetében a perzisztáló csecsemő mirigy eltávolítása javasolt. A tünetek rosszabbodását okozhatja pl. a stressz, kimerültség, alváshiány, fertőző betegségek, napozás, hideg- vagy melegvizes fürdő és bizonyos gyógyszerek is. A rendszeres gondozás és kezelés eredményeképpen a betegség a várható élettartamot gyakorlatilag nem rövidíti meg.


Dr. Boczán Judit
adjunktus
Neurológiai Klinika

 










Hírlevél
Amennyiben szeretne felíratkozni a hírlevelünkre, kérjük adja meg a következő adataidat:
Az Ön neve:
Az Ön e-mail címe:
Hírlevél-csoport:
Kérem írja be a képen látható karaktereket!


  Adatbázis-elérések
Információs pult
vissza az oldal tetejére
Copyright információk - Minden jog fenntartva - DEOEC Kardiológiai Intézet - © Copyright - 2003-2008.